The prevalence of persistent metopic sutures comparing the Nepalese bone collection with Korean bone collection / Prevalencia de suturas metópicas persistentes que comparan una colección de huesos nepaleses con una colección de huesos coreanos

SUMMARY: Metopic suture can be visualized from the nasion to the bregma along the arch of the frontal bone in mid-sagittal plane. Persistent metopic suture normally closing between 1st and 2nd year of life has also been related with ethnicity. The present study reports the presence of complete and incomplete metopic sutures in Nepalese and Korean population skulls which helps to shed light on its incidence rate. Out of 121 adult skulls in Nepalese population, metopic suture was found to be present in 33 skulls. Incomplete metopic sutures showed variations of morphology, like linear (6.61 %), V-shaped (8.26 %) and double incomplete (10.74 %) and two cases with complete metopic suture, which showed variation in interdigitation between its anterior and posterior ends. Korean population showed metopic suture to be present in 8 skulls out of 104 with metopism in 3 skulls. Incomplete metopic sutures like double incomplete (1.92 %) and linear (2.88 %) were also noted. Alterations to local strains could be the contributing factor for such variation and complexity of interdigitation, which occur during the growth of the braincase. The knowledge of the metopic suture and its variations according to ethnicity is important and should be considered to prevent wrong diagnosis. The presence of different types of metopic sutures as reported by the present study provides informative value on the presence and variation of such sutures in population depending on ethnicity and ought to be helpful in diagnostic sequences in emergency setting.

RESUMEN: La sutura metópica se puede visualizar desde nasión hasta el bregma a lo largo del arco del hueso frontal en el plano mediano sagital. La sutura metópica persistente que normalmente se cierra entre el primer y segundo año de vida, también se ha relacionado con el origen étnico. El presente estudio informa la presencia de suturas metópicas completas e incompletas en los cráneos de la población nepalesa y coreana, lo que además de entregar información sobre su tasa de incidencia. De 121 cráneos adultos en la población nepalesa, en 33 de ellos se encontró la sutura metópica. Las suturas metópicas incompletas mostraron variaciones de la morfología, como lineal (6,61 %), en forma de V (8,26 %) y doble incompleta (10,74 %), además de dos casos con sutura metópica completa, que mostraron variación en la interdigitación entre sus extremos anterior y posterior. De los 104 cráneos de la población coreana en 8 se presentó la sutura metópica y en 3 metopismo. También se observaron suturas metópicas incompletas como doble incompleta (1,92 %) y lineal (2,88 %). Las alteraciones en las etnias locales podrían ser el factor contribuyente para tal variación y complejidad de la interdigitación, que ocurre durante el crecimiento de la cráneo. El conocimiento de la sutura metópica y sus variaciones según el origen étnico es importante y debe considerarse para prevenir un diagnóstico incorrecto. La presencia de diferentes tipos de suturas metópicas según lo informado en el estudio, proporciona un valor informativo sobre la presencia y la variación de tales suturas en la población, dependiendo de la etnia, y debería ser útil en las secuencias de diagnóstico en situaciones de emergencia.

Metopismo: bases morfológicas, implicancias clínicas y reporte de caso / Metopism: morphologic basis clinical implications and case report

Durante la vida fetal y la infancia, los huesos planos de la bóveda craneal están separados por membranas densas de tejido conectivo que constituyen articulaciones fibrosas conocidas como suturas; las cuales tienen como objetivo durante los primeros estadios de la vida favorecer el desarrollo encefálico. Eventualmente estas suturas con el paso de los años se cierran formando una sinostosis entre los huesos del cráneo. Una de estas es la sutura frontal, que une los 2 huesos frontales en la época embrionaria y en el recién nacido. Esta sutura puede persistir en el tiempo generando el cuadro conocido como metopismo. Alteración que muestra distintas presentaciones e incidencias según sea el grupo étnico estudiado. El propósito de este artículo es mostrar las características que presenta esta condición, frecuencias, descripciones, variedades, etc., analizando distintas bases de datos, junto a la descripción de un caso. Se plantea la importancia que posee a nivel clínico a la hora de invadir quirúrgicamente esa zona, o la confusión que se puede presentar a nivel radiográfico lo cual eventualmente puede generar alguna complicación, por lo cual es de real relevancia el conocimiento de las bases morfológicas de esta condición con el fin de realizar un correcto diagnóstico y procedimiento quirúrgico si este lo amerita.

During fetal life and infancy, flat bones of the cranial vault are separated by dense connective tissue membranes, fibrous joints called sutures, which are aimed early on in life to promote brain development. Eventually these sutures close over the years to form a synostosis between the bones of the skull. One of these is the frontal suture, which joins the two frontal bones in the embryonic period and the newborn. This suture may persist over time, generating the condition known as metopism. Alteration showing different presentations and incidents depending on the ethnic group studied. The purpose of this paper is to show the features found in this condition, frequency, description, varieties, etc. This analysis was performed on different databases and the description of a case. It raises the importance that clinicians approaching the area at the time of surgery consider possible confusion at the radiographic level which can lead to subsequent complications. Therefore, real knowledge of the morphological bases of this condition is important for correct diagnosis and surgical procedure if warranted.

Craniosynostosis genetics: The mystery unfolds.

Craniosynsostosis syndromes exhibit considerable phenotypic and genetic heterogeneity. Sagittal synostosis is common form of isolated craniosynostosis. The sutures involved, the shape of the skull and associated malformations give a clue to the specific diagnosis. Crouzon syndrome is one of the most common of the craniosynostosis syndromes. Apert syndrome accounts for 4.5% of all craniosynostoses and is one of the most serious of these syndromes. Most syndromic craniosynostosis require multidisciplinary management. The following review provides a brief appraisal of the various genes involved in craniosynostosis syndromes, and an approach to diagnosis and genetic counseling.

Progeria.

Hutchinson Gilford Progeria Syndrome (HGPS) is a rare, sporadic, autosomal dominant syndrome that involves premature ageing and death at early age due to myocardial infarction or stroke. A 30-year-old male with clinical and radiologic features highly suggestive of HGPS is presented here with description of differential diagnosis, dental considerations and review of literature.

Frecuencia de hueso lambdoideo en cráneos con deformación artificial en el norte de Chile / Frecuency of wormian lambdoid bone in skulls with artificial deformation in Northern Chile

Los huesos suturales o wormianos son huesos accesorios, de importancia genética y hereditaria, considerados variables étnicas (Orts Llorca, 1958; Figún & Garino, 1992). Se caracterizan por ser diversos en número, tamaño y forma, ubicados en suturas y fontículos, de preferencia en suturas posteriores, predominando la frecuencia a nivel de sutura lambdoidea o parieto-occipital (Sappey 1888, Sicher, 1965; Sánchez-Lara et al., 2004). Son de interés para la anatomía humana, antropología física, imagenología y medicina legal (Lips & García-Hernández, 1983; Henríquez-Pino et al., 1992; Braga et al., 2000; García-Hernández et al., 2007). La deformación craneal, patológica o artificial, estimula la formación de centros accidentales de osificación, incrementando la presencia de osículos en suturas y fontículos (Del Papa & Pérez, 2007). La deformación craneal artificial era común en diversas culturas amerindias, con propósito estético, mágico, religioso, como forma de identificación étnica, social, nobleza o asociada al grupo gobernante (Torres-Rouff, 2007) y se realizaba aplicando tablas de madera o vendajes compresivos en la cabeza del recién nacido. La hipótesis de investigación es determinar si existe mayor número de osículos lambdoideos en cráneos de atacameños del norte de Chile con y sin deformación craneal artificial. Para cumplir este objetivo se estudiaron 77 cráneos atacameños de ambos sexos (27 deformados y 50 no deformados), seleccionados al azar entre 293 individuos exhumados del cementerio Coyo-Oriente, datados entre 300-1200 D.C. y que forman parte del Museo R.P. Gustavo Le Paige en San Pedro de Atacama de la Universidad Católica del Norte. Los cráneos fueron analizados, fotografiados y mensurados para determinar el índice craneano. Existe prevalencia de huesos lambdoideos en cráneos deformados (p<0,05=0,00000249247), con promedio de indice craneal con mayor hiperbraquicefalia (92,63 DS 9,72) y porcentaje de cráneos braquicefálicos con huesos...

Sutural or wormians bones are accesory bones, with genetic and heriditary importance, and consided ethnic variables (Orts Llorca, 1958; Figún & Garino, 1992). They are characterized by be variables in number, size and shape, located in sutures and fontanelles, preferably in posteriorly placed sutures (Sappey 1888, Sicher, 1965; Sánchez-Lara et al., 2007). They are of interest in human anatomy, physical anthropology, imagenology and legal medicine (Lips & García-Hernández, 1983; Henríquez-Pino et al., 1992; Braga et al., 2000; García-Hernández et al., 2007). Cranial deformation, pathological or artificial, stimulates the formation of accidental ossification centers, increasing the formation of ossicles in sutures and fontanelles (Del Papa & Pérez, 2007). Artificial cranial deformation was common in amerindian cultures, for aesthetic, magical or religious purpose, as a form of ethnic identificate, social, nobility or associated with the ruling group (Torres-Rouff, 2007) and it was performed applying wooden boards or bandages in the head of newborn. The hypothesis of investigation is to determinate if there is a greater number of ossicles lambdoid in skulls of atacameños in Northern Chile with and without artificial cranial deformation. To fulfill this goal we studied 77 atacameños skulls of both sexes (27 deformed y 50 not deformed), selected at random between 293 individuals of the Coyo-Orient cementery, dated between 300-1200 A.C. and these remains are part of the Museum R.P. Gustavo Le Paige in San Pedro de Atacama of the North Catholic University. All skulls were analyzed, photographed in all anatomical norms and measured to obtain the cranial index. There prevalence of lambdoid bones in artificial cranial deformed (p<0,05=0,00000249247), with average cranial index with greater hyperbrachycephaly (92,63 DS 9,72) and greater percentage of brachycephalic skulls with lambdoid bones (92,6 percent-32 percent; p<0,05=3,67073E-7).

Diagnosis and evaluation of Crouzon syndrome

Crouzon syndrome is an autosomal dominant condition characterized by craniosynostosis with associated dentofacial anomalies. This report describes the different clinical features in two affected individuals of different families with particularn reference to characteristic findings of this syndrome

Análisis morfométrico facial clave diagnóstica de plagiocefalia / Facial morphometric analysis in the diagnosis of plagiocephaly

Introducción. Se denomina plagiocefalia al cierre prematuro de una sutura hemicoronal, lo que trae como consecuencia detención del crecimiento en dirección perpendicular a la sutura afectada y un crecimiento compensatorio en sentido paralelo a la misma; otras áreas distantes, como la facial, pueden también estar afectadas. Material y métodos. A fin de validar morfométricamente el diagnóstico clínico de plagiocefalia se estudiaron 12 pacientes a quienes se les elaboró una cédula antropométrica completa. Las medidas fueron realizadas por un antropólogo físico y por un investigador clínico previamente entrenado.Resultados. En todos los pacientes se corroboró matemáticamente la asimetría típica, consistente en una hemicara larga y otra corta. Los 12 pacientes presentaron plagiocefalia izquierda y 3 de ellos tuvieron alteraciones oftalmológicas. Conclusiones. La antropometría craneofacial es indispensable para que todo clínico pueda realizar el diagnóstico de certeza de plagiocefalia, sin necesidad del estudio radiográfico, el que solamente será útil para valorar tratamiento quirúrgico. Plagiocefalia; craneosinostosis; asimetría craneofacial; antropometría craneofacial; cefalometría.

Fronto-orbital advancement and cranial vault remodeling for cases of primary simple bilateral coronal synostosis

A series of 12 children with primary simple bilateral coronal synostosis underwent fronto-orbital advancement and cranial vault remodeling in one stage operation without mortality or notable morbidity was presented in this study. Three patients had a history of previous strip craniectomy in the earlier age. Papilledema was found in six patients and nine patients had radiographic evidences of intracranial hypertension. The average follow up period was 13 months. The outcome was excellent in nine patients and good in three patients without notable morbidity recurrence or mortality